La sarcoidosis, o enfermedad de Besnier-Boeck, es una enfermedad granulomatosa sistémica, de carácter autoinmune, que afecta a todas las poblaciones y etnias humanas, y fundamentalmente a adultos entre 20 y 40 años. Sus causas son desconocidas. Los síntomas pueden aparecer repentinamente, pero suelen manifestarse de manera gradual. El curso de la enfermedad es variable y puede ser desde asintomática hasta crónica (en el 5% de los casos), pudiendo llevar a la muerte (sólo en un 1% de los casos en que se hace crónica).
La enfermedad puede manifestarse en cualquier órgano del cuerpo, con mayor frecuencia en el pulmón y ganglios intratorácicos.
También son frecuentes las manifestaciones oculares, cutáneas y hepáticas.
Afecta comúnmente a adultos jóvenes de ambos sexos, aunque es ligeramente más frecuente entre las mujeres. Hay dos picos de incidencia: en el grupo de edad de 20 a 29 años y en mujeres de más de 50 años .
Es una enfermedad que afecta a todas las poblaciones humanas, con una incidencia media de 16,5/100.000 en hombres y 19/100.000 en mujeres.
Es más frecuente en los países del Norte de Europa, siendo la incidencia anual más alta en Suecia e Islandia (60 por cada 100.000 habitantes). En Estados Unidos, la sarcoidosis es más común en personas de ascendencia africana que en caucásicos, con una incidencia anual de 35,5 y 10,9 por cada 100.000 habitantes, respectivamente.
Parece ser menos frecuente en Sudamérica, España, Canadá, Filipinas y la India. En concreto, apenas se han registrado casos en inmigrantes del norte de España.
Las diferencias en la incidencia de esta enfermedad pueden deberse en parte a la falta de diagnóstico en determinadas regiones del mundo y a la presencia de otras enfermedades granulomatosas como la tuberculosis, que pueden enmascarar la sarcoidosis.
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que puede afectar a cualquier órgano. Los síntomas más comunes son imprecisos: fatiga, falta de energía, pérdida de peso, dolores articulares, sequedad ocular, visión borrosa, falta de aliento, tos seca o lesiones cutáneas, que varían desde enrojecimientos y pequeños nódulos hasta eritema nodoso o lupus. A menudo es asintomática.
La combinación de eritema nodoso, linfadenopatía bilateral y dolor articular recibe el nombre de síndrome de Löfgren, y tiene un pronóstico relativamente bueno.
Pueden producirse afecciones renales, hepáticas, cardiacas o encefálicas, que pueden provocar alteraciones funcionales posteriores. Las manifestaciones oculares incluyen uveitis, uveoparotitis (asociada con el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom) e inflamación de retina, que puede provocar pérdida de visión clara o ceguera.
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