La enfermedad de Addison es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria. La descripción original por Addison de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel.
La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectando más a mujeres que a hombres en relación de 3 a 1. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca. Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas.
Destrucción anatómica de la glándula suprarrenal: para que aparezca la Enfermedad de Addison debe destruirse más del 50% de las glándulas suprarrenales de forma bilateral. Entre las causas de destrucción de las suprarrenales destaca:
Infecciones: suelen ser infecciones granulomatosas crónicas tuberculosa, micótica o viral.
Síndrome de Waterhouse-Friderichsen: se describe como un shock fulminante debido a la destrucción aguda de las glándulas suprarrenales.7 Ocurre sobre todo en niños pequeños afectados de meningitis meningocócica. En realidad la Enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal crónica.
La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil de diagnósticar en los casos avanzados. Se caracteriza por:
Astenia o debilidad,Hiperpigmentación cutánea y de mucosas,proopiomelanocortina (POMC),Pérdida de peso o adelgazamiento,Alteración de la función gastrointestinal,Hipotensión arterial,Trastornos perceptivos,Pérdida de vello,Hipertermia.
:DATOS NECESARIOS DE LABORATORIOS:
Hiponatremia: los niveles séricos bajos de sodio se debe a su pérdida por la orina por déficit de aldosterona y al desplazamiento del sodio hacia el compartimento intracelular. Esta pérdida de sodio extravascular reduce el volumen plasmático y acentúa la hipotensión.
Hiperkalemia: aumento de los niveles séricos de potasio. Se debe a los efectos combinados del déficit de aldosterona, la reducción del filtrado glomerular y la acidosis.
Hipocortisolemia: los niveles de cortisol y aldosterona son bajos y no aumentan con la administración de ACTH.
Hipercalcemia: aumento de los niveles séricos de calcio. Ocurre en un 10-20% de los pacientes de causa desconocida.
Cambios electrocardiográficos: suelen ser inespecíficos, aunque con lentificación generalizada del trazado.
Hemograma: puede haber anemia normocítica, linfocitosis relativa y eosinofilia moderada.
Prueba de estimulación de ACTH: prueba principal que confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulación de ACTH.
Determinación de la ACTH: en la insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison, la ACTH y sus péptidos afines, están elevados en plasma ante la pérdida del mecanismo de retroalimentación del eje hipotálamo-hipófisario-suprarrenal.
hipertermia: la hormona del hipotálamo no controla la homeostasis
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